Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит считается редкой болезнью печени неизвестного происхождения. Для него характерно прогрессирующее воспаление во вне- и внутрипеченочных желчных ходах, приводящее к их сужению и развитию билиарного цирроза (вторичного).

Точные причины недуга еще не установлены. Предполагается его связь с генетическими дефектами, микробными и вирусными агентами, поломками в иммунитете (по некой причине он разрушает собственные желчные протоки).

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Симптомы первичного склерозирующего холангита долго могут не иметь ярких клинических проявлений. На этом этапе, заболевание можно предположить исключительно по изменениям крови (трехкратное повышение показателей холестаза). Пациенты чаще всего предъявляют жалобы на:

  • Кожный зуд
  • Пожелтение кожи
  • Сильная слабость
  • Лихорадка
  • Озноб
  • Боли в животе.

Некоторые симптомы склерозирующего холангита (последних три) свидетельствуют о развитии серьезных бактериальных осложнений.

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Диагностика первичного склерозирующего холангита включает физикальный врачебный осмотр, при котором обнаруживается гиперпигментация кожи, увеличение печени и иногда селезенки. Далее в нашем центре больному предписываются диагностические исследования:

  • Анализ крови на ферменты холестаза (выявляет увеличение щелочной фосфатазы)
  • Иммуноглобулины крови (у половины больных может выявляться повышение IgM)
  • Аутоиммунный скрининг (обнаруживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела)
  • ЭРХПГ (верифицирует множественные кольцевидные сужения, перемежающиеся с расширенными или нормальными участками желчных протоков)
  • МРТ-холангиография (при невозможности выполнения ЭРХПГ)
  • Биопсия печени.

Лечение первичного склерозирующего холангита

Лечение первичного склерозирующего холангита заключается в назначении:

  • антибиотикотерапии при обострении холангита;
  • плазмофереза при желтухе и кожном зуде;
  • препаратов УДХК на постоянной основе до нормализации показателей биохимического анализа крови;
  • комбинированной терапии, включающей сочетание ингибиторов фиброза и иммунодепрессантов (колхицин+преднизолон);
  • направление на проведение эндоскопического лечения, с целью расширения стриктур крупных желчных протоков, удаления мелких пигментных камней и сгустков желчи;
  • для улучшения оттока желчи показано наложение назобилиарных катетеров;
  • в ряде случаях выписывается направление на проведение бужирования крупного протока (гепатохоледоха) и выполнение билатеральной гепатиколоностомии.

Специалисты нашего центра проводят постоянный лабораторный контроль биохимических показателей крови пациента и клиническое наблюдение, что позволяет избежать развития тяжелых последствий и осложнений заболевания. Все рекомендации наших гепатологов сопряжены с Европейской ассоциацией по изучению печени (EASL).

Запись к гепатологу по тел. (812) 425-32-78